INVESTIGAÇÃO – Reciclagem celular deficiente na Doença de Machado-Joseph

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Uma equipa coordenada pelo
Centro de Neurociências e Biologia Celular (CNC) da Universidade de Coimbra
(UC) descobriu que danos na “reciclagem” das células estão associados à Doença
de Machado-Joseph (DMJ), numa investigação de células da derme de doentes que
se podem revelar eficazes para testar medicamentos.
O estudo publicado na Scientific Reports investigou as células
da derme (fibroblastos), localizadas na camada intermédia da pele, em doentes
com DMJ seguidos no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra (CHUC) e de
indivíduos saudáveis. A comparação dos dois grupos revelou que o processo de
“reciclagem” (autogafia) dos elementos tóxicos das células se encontra afetado
nos pacientes com DMJ.
Luís Pereira de Almeida,
coordenador do estudo, explica que «os
resultados sugerem que os fibroblastos constituem formas acessíveis de testar
medicamentos para a DMJ, acelerando a transição da investigação para a clínica.
A equipa conseguiu ainda ativar laboratorialmente a autofagia como tentativa de
solucionar parcialmente os impactos negativos da DMJ a nível celular
A DMJ é causada pela
repetição desnecessária de “tijolos” na construção genética responsável pelo
funcionamento do corpo. A acumulação de “tijolos” tem efeitos tóxicos que
conduzem à morte de neurónios através de um modo pouco conhecido. O estudo do
CNC permitiu verificar que a severidade da doença se encontra ligada ao número
crescente de “tijolos” repetidos, algo que já tinha sido provado pela
comunidade científica.
A DMJ é uma doença incurável,
fatal e hereditária de grande prevalência nos Açores, sendo caracterizada pela
descoordenação motora, atrofia muscular, rigidez dos membros, dificuldades na
deglutição, fala e visão, associadas a um progressivo dano de zonas cerebrais
específicas.
A investigação foi financiada
por fundos FEDER através do Programa Mais Centro e COMPETE – Programa
Operacional Fatores de Competitividade via Fundação para a Ciência e a
Tecnologia, através da European
Spinocerebellar Ataxia Type 3/Machado-Joseph Disease Initiative, Model PolyQ

e SynSpread através do JPND-Joint Programme on Neurodegenerative
Disease
, através do Richard Chin
andLily Lock Machado Joseph Disease Research Fund
e da National Ataxia Foundation

Cristina Pinto – Universidade de Coimbra

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